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肌無力症


 

(圖片來源:維基百科)
 


重肌無力症
Myasthenia Gravis,簡稱M.G.),又稱重症肌無力乃神經肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統的紊亂,它會阻礙抗體的循環,阻塞乙醯膽素感受體 (acetylcholine receptor)在突觸後神經肌的接合點(post-synaptic neuromuscular junction)。此症會禁止神經傳送素乙醯膽素(neurotransmitter acetylcholine)而引致的刺激效果。
 

重肌無力症在醫學上會使用膽素酯脢抗化劑(cholinesterase inhibitor)或抑制免疫力的藥劑(immuno-suppressant)及有些個案會使用thymectomy藥劑。而每1,000,000個個案中,有200–400個個案能減少自我免疫系統的紊亂。
 

症狀


重肌無力症的徵狀是容易疲勞,肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱,經過一段時間的休息便能恢復。肌肉能夠控制眼皮及眼球的活動,及面部表情、脖子和肢體運動,咀嚼及吞嚥、清楚的發音/談話及控制呼吸的肌肉都是特別容易受影響。定期的身體檢查能保持身體於正常的狀態。

人類的免疫系統的紊亂起源可以是突然的。紊亂的症狀通常是斷斷續續的。如果症狀是微妙或易變的話,會引致延遲診斷。 在許多個案中,首先令人注意到的症狀是眼部肌肉的軟弱。在許多個案中,眼皮肌肉容易疲勞和軟弱就是首個令人注目的徵狀。另外,吞嚥困難和言語不清也許是第一個徵兆。在不同的病人中肌肉無力的程度有著很大的差異,範圍能從局部的形式縮窄至眼部的肌肉(視覺的重肌無力症),到一個嚴重或廣泛到許多肌肉 - 有時包括控制呼吸的那些肌肉都會受到影響。

那些症狀,在類型和嚴重性的變化,可能包括不對稱的眼皮下垂(一隻或雙眼的眼皮下垂)、複視(雙眼看到重影)。由於肌肉無力控制眼球移動,頸部、手臂、手指、手部、腿部的關係,會引致呼吸短暫而急促、斷續的講話、吞嚥困難、在面部表情上只有一個變化、說話經常出現鼻音不穩定或步履不穩的步態。
 

肌無力症之靜脈注射免疫球蛋白

神經科暨血液淨化中心 葉建宏,邱浩彰,李 94年01月01前言

肌無力症是現今自體免疫疾病中被了解最清楚之疾病之一。血液中不正常之乙醯膽鹼受體抗體與神經肌肉交界處乙醯膽鹼受體相結合,以致神經興奮刺激神經末稍分泌之乙醯膽鹼無法正式結合於受體上,出現肌肉無力現象。肌無力症既是自體免疫疾病,治本之道乃在免疫療法,包括免疫抑制劑及胸腺切除術。唯口服免疫抑制劑療效需數週至數月方能發揮,胸腺切除術療效亦非短期可臻。

因此,當肌無力症病情急速惡化或對傳統免疫療法反應不佳時,必需以緊急免疫療法來迅速調整病人之免疫機能而改善病情。這其中包括兩大主流:血漿分離術及靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, 簡稱IVIG)。血漿分離術旨在直接除去血中不正常之乙醯膽鹼受體抗體;IVIG則是將大量各種免疫球蛋白打入血中,調節免疫機能。

此二種作用原理看似相反之免疫性血漿療法,卻有下列四項共通特色:(1)可以迅速改善肌無力症病情,(2)不致有傳統免疫抑制劑相似之副作用,(3)療效短暫,適合”救急”使用,(4)治療費用昂貴。 

治療經費

靜脈注射免疫球蛋白IVIG用於肌無力症之治療,因尚無健保給付,必需自費。在每天0.4g/Kg連續5天標準療程下,如以60Kg大人為例,每天約需24g之IVIG。IVIG一瓶2.5 g(約新台幣4,100元),因此每天需10瓶IVIG,連續5天之療程共需50瓶IVIG。總費用應為4,100x 5 = 205,000新台幣。可算是相當昂貴之治療。

總結
IVIG在肌無力症的急性惡化時,或長期免疫藥物療效不佳時,皆有具體之療效,且併發症多屬輕微且自限性,應是一有效且安全的治療。但在急性呼吸危象時,IVIG療效略慢於血漿分離術,IVIG應限於不適合血漿分離術之肌無力症病人。 


免疫球蛋白相關花費

病名

體重

需用

總費用

血小板低下
紫斑症

10公斤

1

1

川崎
氏症

14公斤

7

7

腸病毒
重症

20公斤

13

12

免疫系統CD-AT
活化T細胞低下

60公斤

10

10

肌無
力症

60公斤

50

20-50

以上自費用藥的風險,可以考慮用實支實付險轉嫁。


資料來源:維基百科 

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